Feocromocitoma

El diagnóstico precoz del feocromocitoma es importante, no sólo porque ofrece la posibilidad de curar la hipertensión arterial, sino porque si no se trata puede convertirse en una enfermedad letal. ¿Pero cuáles son los síntomas y cómo debe tratarse? La siguiente información debería resultarle útil para hablar con un urólogo acerca de esta enfermedad.

¿Qué ocurre bajo condiciones normales?

Las glándulas adrenales son glándulas endocrinas de color anaranjado que están ubicadas por encima de ambos riñones. Las glándulas adrenales tienen forma triangular y miden aproximadamente media pulgada (1,27 cm) de altura y tres pulgadas (7,62 cm) de largo. Cada glándula consiste de una médula que está rodeada por la corteza. La médula es responsable de producir epinefrina, una sustancia que también se conoce como adrenalina. La corteza adrenal produce otras hormonas que son necesarias para mantener el equilibrio de los líquidos y las sales en el cuerpo, como por ejemplo la cortisona y la aldosterona. La presencia de ciertas alteraciones, tanto en la corteza como en la médula, puede dar como resultado el desarrollo de hipertensión.

¿Qué es el feocromocitoma?

El feocromocitoma es un tumor que compromete a la médula adrenal que hace que se produzca un exceso de adrenalina. Puede ser un tumor letal debido al aumento grave de la tensión arterial que ocasiona. Normalmente no es canceroso, pero puede estar asociado con tumores cancerosos en otras glándulas endocrinas como la glándula tiroides.

¿Quiénes presentan riesgo de desarrollar un feocromocitoma?

El feocromocitoma representa menos del 1 por ciento de todos los casos de hipertensión. No hay una preferencia por el sexo masculino o el femenino y puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común en personas de entre 40 y 60 años de edad. El noventa por ciento de los casos se presentan de manera esporádica. Sin embargo, hay un 10 por ciento de los casos que se puede relacionar con causas hereditarias.

¿Cuáles son los síntomas del feocromocitoma?

La mayoría de los pacientes con feocromocitoma experimentan hipertensión arterial. Sólo entre un 15 y un 20 por ciento de los pacientes tienen una tensión arterial normal. Muchos pacientes presentan la tríada clásica de cefaleas, sudoración profusa y palpitaciones. De hecho, los pacientes hipertensos con esta tríada de síntomas tienen más de un 90 por ciento de probabilidades de tener un feocromocitoma, mientras que los individuos que no presentan ninguna de estas características tienen una incidencia de feocromocitoma menor al 1 por ciento. Entre otros síntomas se incluyen ansiedad, dolor en el pecho, dolor abdominal, fatiga, pérdida de peso, problemas en la visión y convulsiones.

Los episodios de hipertensión arterial pueden ocurrir de manera súbita o pueden tener un largo tiempo de evolución. Los cuadros que se presentan de manera repentina normalmente duran menos de una hora y pueden ocurrir varias veces a la semana o sólo unas pocas veces al año. Este tipo de crisis se observa más comúnmente en el sexo femenino. Los episodios pueden desencadenarse por estímulos físicos, emocionales o farmacológicos, entre los que se incluyen el agacharse, el aumento de la presión abdominal, el temor, el tabaco, las histaminas y el glucagón, además de la ingesta de alimentos con alto contenido de tiramina (por ejemplo, cerveza, vino y queso).

¿Cómo se diagnostica el feocromocitoma?

Si se sospecha de la presencia de un feocromocitoma, hay algunos estudios estándar que se realizan inicialmente, entre los que se incluyen los análisis de sangre y de orina de 24 horas para medir los niveles de catecolaminas o sus productos de degradación. En la actualidad también hay un análisis bioquímico que analiza las metanefrinas en. Tradicionalmente hay tres estudios por imágenes importantes que se utilizan para localizar al feocromocitoma: la tomografía computarizada (TC), la resonancia magnética (RM) y el estudio de metaiodobenzilguanidina (MIBG).

¿Cómo es el tratamiento para el feocromocitoma?

El tratamiento estándar para el feocromocitoma es la resección quirúrgica laparoscópica del tumor. Antes de la cirugía se administran fármacos como los bloqueantes alfa-adrenérgicos con la idea de bloquear el efecto de las hormonas y normalizar la tensión arterial. La cirugía laparoscópica es un procedimiento mínimamente invasivo que se realiza bajo anestesia. Se hacen entre tres o cuatro incisiones en el abdomen, se inserta el laparoscopio y otros instrumentos a través de las incisiones y se reseca el tumor. La internación en el hospital dura entre uno y dos días si la tensión arterial está bien controlada. La laparotomía laparoscópica permite al paciente retomar sus actividades normales en un lapso de dos semanas. La laparotomía tradicional se realiza en un hospital bajo el efecto de la anestesia y se necesitan entre cinco y siete días de internación y un período de recuperación de cuatro semanas.

¿Qué se puede esperar luego del tratamiento del feocromocitoma?

En un 27 a un 38 por ciento de los pacientes se observa hipertensión arterial luego de la resección del feocromocitoma. A largo plazo, parece que la respuesta al tratamiento quirúrgico depende del tipo de hipertensión que presentaba el paciente, es decir, esporádica o de largo tiempo de evolución. Hasta un 95 por ciento de los pacientes con el antecedente de hipertensión arterial esporádica responden bien a la cirugía, en comparación con un 75 por ciento de quienes sufrían hipertensión arterial de largo tiempo de evolución.

Es importante hacer un seguimiento a largo plazo de todos los pacientes porque puede haber recidivas o puede desarrollarse una enfermedad metastásica. Se recomienda hacer un seguimiento inicial luego de la resección del feocromocitoma de presentación esporádica a los tres y a los seis meses de la cirugía. La tasa de supervivencia a cinco años luego de la resección de un feocromocitoma benigno varía entre un 84 y un 96 por ciento.

Preguntas frecuente:

¿Quiénes deben hacerse exámenes en busca de un feocromocitoma?

Puede ser conveniente que las personas que presenten las siguientes características se hagan un estudio:

• dificultad para controlar la hipertensión arterial

• uso de más de cuatro medicamentos para controlar la tensión arterial

• han sufrido hipertensión antes de los 35 años de edad o después de los 60 años de edad

• presentan los siguientes signos o síntomas: cefaleas graves, sudoración excesiva, aumento de la frecuencia cardíaca, ansiedad, temblores nerviosos, dolor en la parte baja del pecho o en la parte superior del abdomen, náuseas, pérdida de peso o intolerancia al calor

Revisado en diciembre de 2002

Glosario

abdomen:
También se lo conoce como "vientre". Se refiere a la parte del cuerpo que contiene todas las estructuras internas que se encuentran entre el tórax y la pelvis.

adrenal (suprarrenal):
Relativo a las glandulas adrenales o suprarrenales. También se lo utiliza para describir los efectos de las glándulas suprarrenales.

adrenalina:
También se la conoce como epinefrina. Es una hormona secretada por las glándulas suprarrenales y que aumenta la tensión arterial, produce el aumento de la frecuencia de los latidos cardíacos y actúa como neurotransmisor cuando el cuerpo se ve sometido a un estrés o a un peligro.

aldosterona:
Se trata de una hormona producida por la capa externa (corteza) de las glándulas suprarrenales que tiene como función la regulación del equilibrio de las sales y el agua en el cuerpo y que es esencial para el mantenimiento de la tensión arterial.

anestesia:
Pérdida de la sensibilidad en alguna parte del cuerpo inducida por un agente con efecto adormecedor o paralizante, con o sin perdida del conocimiento. A menudo se utiliza durante la cirugía para hacer que el paciente se duerma y no sienta dolor.

aumento de la tensión arterial:
El término médico es hipertensión arterial.

benigno/a:
Que no es maligno; que no es canceroso.

bloqueantes alfa-adrenérgicos:
También se los conoce como alfa-bloqueantes. Son fármacos que se utilizan para tratar la hipertensión arterial y otras enfermedades como el aumento del tamaño de la próstata o la incontinencia urinaria por estrés

cáncer:
Crecimiento anormal de tejido que puede invadir las estructuras cercanas y extenderse a otras partes del cuerpo y puede ser una amenaza para la vida.

catecolamina:
Compuesto organico segregado por las glandulas adrenales o terminaciones nerviosas que causa cambios de la presion arterial y de la frecuencia cardiaca.

corteza:
Se refiere a la parte externa de un órgano.

corteza adrenal (o suprarrenal):
Se refiere a la capa externa de las glándulas suprarrenales.

cortisona:
Es una hormona segregada por las glándulas suprarrenales, con propiedades anti-inflamatorias, y que su forma sintetica se utiliza como tratamiento de la artritis reumatoidea y la alergia.

endocrino/a:
Que está relacionado con las glándulas que secretan hormonas internamente de manera directa en los ganglios linfáticos o en el torrente sanguíneo.

epinefrina:
También se la conoce como adrenalina. Es una hormona secretada por las glándulas suprarrenales y que aumenta la tensión arterial, produce el aumento de la frecuencia de los latidos cardíacos y actúa como neurotransmisor cuando el cuerpo se ve sometido a un estrés o a un peligro. Es una catecolamina.

farmacológico/a:
Relativo a los fármacos.

feocromocitoma:
Es un tumor que se origina en las glándulas suprarrenales que normalmente es benigno (no canceroso).

glándula:
Se refiere a un órgano o a un grupo de células especializadas que sintetizan y segregan productos para usarlos en el cuerpo o para excretarlos.

glándula adrenal (o suprarrenal):
Es una de dos pequeñas glándulas que se ubican cada una por encima de cada uno de los riñones. Estas glándulas producen hormonas que ayudan a controlar la frecuencia cardíaca, la tensión arterial, la forma en la que el cuerpo utiliza los alimentos y otras funciones vitales.

glándulas endocrinas:
Se refiere a las glándulas del cuerpo que secretan hormonas de manera directa en los ganglios linfáticos o en el torrente sanguíneo.

glucagón:
Es una hormona responsable de ayudar a mantener los niveles adecuados de azúcar en la sangre.

hipertensión:
Se define así al aumento de la tensión arterial, que puede deberse a la presencia de demasiado líquido en los vasos sanguíneos o al estrechamiento de los vasos sanguíneos.

hipertenso/a:
Que tiene la presión arterial alta.

histamina:
Se trata de una hormona transmisora que participa en la respuesta inmunológica local, en las reacciones alérgicas y en la regulación de la producción de los ácidos gástricos.

hormona:
Es un compuesto químico natural producido en una parte del cuerpo y que se libera en la sangre para iniciar alguna función en particular del organismo o para regularla. La hormona antidiurética es la que le indica a los riñones que disminuyan la production de orina.

incisión:
Corte quirúrgico que se utiliza para ingresar al cuerpo con el objeto de realizar una operación.

iones:
Átomos con carga eléctrica.

invasivo/a:
Que tiene o presenta una tendencia a diseminarse desde el punto de origen al tejido adyacente, como lo hacen algunos cánceres.

laparatomía:
Es una operación en la que se abre la cavidad abdominal y se inspecciona directamente.

laparoscopio:
Se trata de un instrumento que tiene la forma de un tubo y que se inserta a través de la pared abdominal para que el médico pueda observar y examinar los órganos internos.

médula:
Se refiere a la parte más interna de un órgano.

médula adrenal (o suprarrenal):
Se refiere a la parte interna de las glándulas suprarrenales.

meta-iodobenzilguanidina:
Es un radioisótopo.

metastásico/a:
Se refiere al cáncer que ha hecho metástasis, en otras palabras, que se ha diseminado a otras partes del cuerpo.

orina:
Producto líquido de desecho que los riñones filtran de la sangre, se almacena en la vejiga y se elimina del cuerpo a través de la uretra durante el acto de orinar (evacuación o emisión). Alrededor del 96 por ciento de la orina está compuesta por agua y el resto son productos de desecho.

productos de degradación:
Se refiere a un producto que se ha transformado en otro de una condición, calidad o nivel menor.

renal:
Que pertenece o está relacionado a los riñones.

riñón:
Uno de los dos órganos con forma de alubia que filtra los desechos de la sangre y elimina estos productos de desecho a través de la orina. Los riñones se encuentran ubicados cerca de la parte media de la espalda. Los riñones mandan orina a la vejiga a través de los tubos llamados uréteres.

RM:
También se la conoce como resonancia magnética. Es un procedimiento de diagnóstico que utiliza la combinación de grandes imanes, radiofrecuencias y una computadora para generar imágenes detalladas de los órganos y de las estructuras que se encuentran alojadas dentro del cuerpo.

TC (tomografía computarizada):
Se la conoce también como tomografía, tomografía axial computarizada o tomografía computarizada. Se trata de un procedimiento de diagnóstico por imágenes que utiliza la combinación de los rayos X y la tecnología de las computadoras (ordenadores) para generar imágenes de cortes transversales del cuerpo. Muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluidos los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada es un estudio mas detallado que la radiografía simple.

tiramina:
Es una sustancia normal en el cuerpo que ayuda a mantener la tensión arterial.

tiroides:
Se refiere a una glándula endocrina que se encuentra ubicada en el cuello y que secreta las hormonas responsables de controlar el metabolismo y el crecimiento.

tumor:
Masa anormal de tejido o crecimiento de células anormales.

urólogo:
Se refiere al médico que se especializa en las enfermedades del sistema urinario femenino y masculino y en el sistema reproductor masculino.